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La enfermedad de Behçet

medicina

El síndrome de Behcet es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos y causa problemas en muchas partes del cuerpo. Los síntomas más comunes son:

  • Llagas en la boca
  • Llagas en los órganos sexuales
  • Llagas en otras regiones de la piel
  • Hinchazón de ciertas partes del ojo
  • Dolor, hinchazón y rigidez de las articulaciones

Los problemas más graves pueden incluir meningitis, coágulos de sangre, inflamación del sistema digestivo y ceguera.

Los médicos no están seguros de qué causa el síndrome de Behcet. Es raro en los Estados Unidos, pero es común en el Medio Oriente y Asia. Afecta principalmente a personas entre los 20 y 30 años de edad. El diagnóstico puede tomar mucho tiempo, ya que los síntomas pueden aparecer y desaparecer y pueden pasar meses o años antes de que aparezcan todos los síntomas.

No hay cura. El tratamiento se centra en reducir el dolor y prevenir los problemas más graves. La mayoría de las personas pueden controlar sus síntomas con tratamiento.

La enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio que puede incluir vasculitis de arterias y/o venas pequeñas y grandes. También puede ocurrir trombosis arterial y venosa.

La enfermedad ocurre en ambos sexos, pero tiende a ser más severa en los hombres y generalmente comienza entre los 20 y 30 años de edad. A veces puede aparecer en los niños. La incidencia varía según la ubicación geográfica. La enfermedad de Behçet es más común en la ruta de la seda, desde el Mediterráneo hasta China; es poco común en los Estados Unidos.

Se desconoce la causa. Se han sugerido causas inmunitarias (incluyendo una etiología autoinmune) y virales o bacterianas, y el HLA-B51 es un factor de riesgo importante. La prevalencia de un alelo HLA-B51 es > 15% entre las personas de Europa, Oriente Medio y Extremo Oriente, pero es baja o está ausente entre las personas de África, Oceanía y Sudamérica.

Las muestras de biopsia de úlceras bucales, eritema nudoso y lesiones de pateria muestran una infiltración neutra, aunque no hay cambios histológicos patognomónicos.

Enfermedad de behcet diagnostico 

La enfermedad de Behçet debe sospecharse en adultos jóvenes con úlceras aftosas recurrentes en la boca, signos oculares inexplicables o úlceras genitales. El diagnóstico es clínico y a menudo se retrasa porque muchas de las manifestaciones son inespecíficas y pueden ser insidiosas.

Los criterios diagnósticos internacionales incluyen úlceras bucales recurrentes (3 veces en 1 año) y dos de las siguientes:

  • Úlceras genitales recurrentes
  • Lesiones oculares
  • Lesiones cutáneas
  • Prueba de patergia positiva sin otra explicación clínica

Se deben realizar estudios de laboratorio (por ejemplo, conteo sanguíneo completo, sedimentación de eritrocitos o proteína C reactiva, albúmina sérica y niveles de proteína total). Los resultados son inespecíficos pero característicos de la enfermedad inflamatoria (sedimentación elevada de eritrocitos, proteína C reactiva y α- y α- globulinas; leucocitosis leve).

Los diagnósticos diferenciales lo son:

  • Artritis reactiva
  • Lupus eritematoso sistémico (LES)
  • enfermedad de Crohn
  • Colitis ulcerosa
  • Espondilitis anquilosante
  • Síndromes de fiebre periódicos
  • Infección por herpes simple

La enfermedad de Behçet no presenta signos patognomónicos, aunque puede diferenciarse por la combinación de síntomas recurrentes con remisiones espontáneas y compromiso multiorgánico, especialmente en pacientes con úlceras mucosas profundas recurrentes.

Enfermedad de behcet tratamiento

La enfermedad de Behçet debe sospecharse en adultos jóvenes con úlceras aftosas recurrentes en la boca, signos oculares inexplicables o úlceras genitales. El diagnóstico es clínico y a menudo se retrasa porque muchas de las manifestaciones son inespecíficas y pueden ser insidiosas.

Los criterios diagnósticos internacionales incluyen úlceras bucales recurrentes (3 veces en 1 año) y dos de las siguientes:

  • Úlceras genitales recurrentes
  • Lesiones oculares
  • Lesiones cutáneas
  • Prueba de patergia positiva sin otra explicación clínica

Se deben realizar estudios de laboratorio (por ejemplo, conteo sanguíneo completo, sedimentación de eritrocitos o proteína C reactiva, albúmina sérica y niveles de proteína total). Los resultados son inespecíficos pero característicos de la enfermedad inflamatoria (sedimentación elevada de eritrocitos, proteína C reactiva y α- y α- globulinas; leucocitosis leve).

Los diagnósticos diferenciales lo son:

  • Artritis reactiva
  • Lupus eritematoso sistémico (LES)
  • enfermedad de Crohn
  • Colitis ulcerosa
  • Espondilitis anquilosante
  • Síndromes de fiebre periódicos
  • Infección por herpes simple

La enfermedad de Behçet no presenta signos patognomónicos, aunque puede diferenciarse por la combinación de síntomas recurrentes con remisiones espontáneas y compromiso multiorgánico, especialmente en pacientes con úlceras mucosas profundas recurrentes.

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