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La esclerodermia

esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria que afecta la piel y otros órganos del cuerpo, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo está causando inflamación y otras anomalías en esos tejidos. El efecto principal de la esclerodermia es el engrosamiento y endurecimiento de la piel, y la inflamación y cicatrización de muchas partes del cuerpo que causan problemas en los pulmones, los riñones, el corazón, el sistema digestivo y otras áreas. Todavía no hay cura para la esclerodermia, pero ya hay tratamientos efectivos disponibles para algunas formas de la enfermedad.

La esclerodermia es relativamente rara. Aproximadamente de 75,000 a 100,000 personas en los Estados Unidos sufren de esta enfermedad, la mayoría mujeres entre los 30 y 50 años de edad. Los gemelos y parientes de las personas con esclerodermia u otras enfermedades autoinmunitarias del tejido conectivo, como el lupus, pueden ser ligeramente más vulnerables a la esclerodermia. Los niños también pueden tener esclerodermia, pero la enfermedad es diferente en niños y adultos.

Aunque todavía no se conoce la causa principal, investigaciones prometedoras aclaran la relación entre el sistema inmunológico y la esclerodermia. También hay mucha investigación que está dirigida a encontrar mejores tratamientos para la esclerodermia y, con suerte, algún día encontrar una cura.

Esclerodermia sistemica 

La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a la piel.

El diagnóstico se realiza mediante un examen médico especializado realizado por el reumatólogo, que incluye un informe de los síntomas, un examen de la piel y un examen general.

Siempre se realizan pruebas adicionales como radiografías de tórax y pruebas, y sólo en algunos casos otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias.

El propósito de estas pruebas es clasificar mejor el tipo de enfermedad y evaluar su gravedad y extensión.

Esclerodermia localizada 

La esclerodermia localizada es la forma localizada cutánea de esclerodermia (consulte este término), caracterizada por una fibrosis cutánea que se manifiesta en forma de placas o bandas cutáneas escleróticas infiltradas al tacto. La prevalencia se estima en aproximadamente 1-9/100.000. La enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres (relación mujer:hombre de aproximadamente 4:1), presentando los niños una mayor predisosición para desarrollar la enfermedad que los adultos. La esclerodermia localizada se clasifica en varias formas, entre las que se incluyen la morfea, la morfea localizada y la esclerodermia lineal. La esclerodermia lineal tiene tendencia a afectar a niños y adolescentes, mientras que la morfea es más habitual en adultos. Sin embargo, ambas pueden coexistir en un mismo paciente. En un primer momento, se desarrollan áreas de piel dura y seca en las manos, brazos, cara y piernas. Posteriormente, aparecen las placas (morfea) o las bandas anchas (esclerodermia lineal). Las placas son redondas u ovaladas, habitualmente de color blanco y con un borde violáceo periférico. Las bandas anchas se desarrollan principalmente en la cara, tórax, brazos y piernas. En el caso de afectación facial, y específicamente en la frente pueden manifestarse como bandas deprimidas lineales dando un aspecto conocido como en coup de sabre. La esclerodermia lineal tiende a extenderse al tejido celular subcutáneo y a los músculos subyacentes, pudiendo ocasionar atrofia muscular. El impacto de la esclerodermia lineal en el crecimiento puede conllevar una importante asimetría de la cara o de las extremidades, contracturas de flexión y discapacidad. NO suele asociarse a un fenómeno de Raynaud. La causa exacta de la esclerodermia localizada es desconocida. SE considera que esta enfermedad es secundaria a una reacción autoinmune, que provoca una sobreproducción localizada de colágena. Se han sugerido otras causas, como factores genéticos e infecciosos. El diagnóstico es clínico. Una biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico, revelando una acumulación anormal de colágeno, engrosamiento de las paredes vasculares, y presencia de leucocitos en la periferia de los vasos. Por lo general, las analíticas sanguíneas no revelan alteraciones. El diagnóstico diferencial incluye la fascitis eosinofílica (consulte este término). El manejo es sintomático e incluye el uso de corticoides, para las lesiones de la morfea e inmunosupresores, para la esclerodermia lineal. La fisioterapia puede ayudar a limitar la induración y la retracción muscular. El pronóstico suele ser favorable. La esclerodermia localizada raramente modifica el pronóstico vital, pero puede afectar de forma importante la calidad de vida, en particular en los niños. Las lesiones lineales tienden a persistir durante más tiempo que las lesiones en placas.

Esclerodermia tratamiento

Si bien hay algunos tratamientos que son eficaces en el tratamiento de algunos aspectos de esta enfermedad, no hay ningún fármaco que haya demostrado claramente detener o revertir el síntoma principal de engrosamiento y endurecimiento de la piel. Los medicamentos que han demostrado ser útiles en el tratamiento de otras enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide y el lupus, generalmente no funcionan en personas con esclerodermia. El objetivo de los médicos es reducir los síntomas individuales y prevenir complicaciones adicionales con una combinación de medicación y autocuidado. Por ejemplo:

  • El fenómeno de Raynaud puede tratarse con medicamentos como antagonistas del calcio o inhibidores de la PDE-5 (Viagra®), tadalafil (Cialis®) ⎼, que abren los vasos sanguíneos estrechos y mejoran la circulación. Para prevenir daños mayores, es importante mantener todo el cuerpo caliente, especialmente los dedos de las manos y de los pies. También es importante proteger las puntas de los dedos y otras áreas de la piel de lesiones que pueden ocurrir incluso durante las actividades diarias normales.
  • La acidez (reflujo ácido) se puede tratar con antiácidos, especialmente con inhibidores de la bomba de protones (omeprazol y otros). Estos medicamentos alivian la enfermedad de reflujo gastroesofágico (conocida como GERD).
  • La esclerodermia renal se puede tratar con medicamentos para la presión arterial llamados inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (inhibidores ECA). Por lo general, estos medicamentos pueden controlar eficazmente el daño renal si el tratamiento se inicia a tiempo. El uso de estos medicamentos ha sido un gran avance en el tratamiento de la esclerodermia.
  • El dolor y la debilidad muscular se pueden tratar con medicamentos antiinflamatorios como glucocorticoides (prednisona), inmunoglobulina intravenosa (IgIV) o medicamentos inmunosupresores. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ser útiles para mantener la flexibilidad de las articulaciones y la piel. Se debe considerar la remisión temprana al tratamiento para ayudar a prevenir la pérdida de movimiento y función de la articulación.

Existen dos tipos de enfermedad pulmonar que pueden ocurrir en pacientes con esclerodermia. El primer tipo se llama enfermedad pulmonar intersticial (cirrosis). Existen pruebas de que la ciclofosfamida es efectiva en el tratamiento de la EPI en pacientes con esclerodermia. Se están llevando a cabo ensayos clínicos para evaluar la efectividad de muchos medicamentos para este problema.

El segundo tipo de enfermedad pulmonar que se observa en la esclerodermia es la hipertensión arterial pulmonar (presión arterial alta en las arterias de los pulmones). Durante los últimos 10 años, varios medicamentos han aparecido para tratar esta enfermedad, incluyendo prostaciclina (epoprostenol, treprostinol, iloprostol), antagonistas de los receptores de la endotelina (bosentan, ambrisentan) e inhibidores de la PDE-5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).

Hay muchas investigaciones en curso sobre nuevos tratamientos para la esclerodermia. Los pacientes y sus familias deben saber que los expertos son optimistas y se sienten reconfortados por el hecho de que el trabajo para encontrar una cura continuará.

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