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La policitemia vera

sangre

Es un tipo de cáncer de la sangre de aparición lenta en el cual la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos. Este exceso de células engruesa la sangre, lo que ralentiza la circulación. También puede causar complicaciones, como coágulos sanguíneos, que pueden llevar a un ataque cardíaco o accidente cerebrovascular.

La policitemia vera es rara. Por lo general, se desarrolla lentamente y es posible que usted no sepa que lo tiene durante años. Con frecuencia, la enfermedad se descubre en un examen de sangre que se hace por otra razón.

Sin tratamiento, la policitemia vera puede ser potencialmente mortal. Pero la atención médica adecuada puede ayudar a aliviar los signos, síntomas y complicaciones de la enfermedad. Con el tiempo, existe el riesgo, en algunos casos, de que progrese a otros tipos más graves de cáncer de la sangre, como mielofibrosis o leucemia aguda.

Policitemia vera sintomas

Muchas personas con policitemia vera no tienen signos ni síntomas. Otras pueden presentar:

  • Picazón, especialmente luego de un baño o una ducha caliente
  • Dolor de cabeza
  • Mareos
  • Sangrado o hematomas, en general, menores
  • Debilidad
  • Fatiga
  • Visión borrosa
  • Sudoración excesiva
  • Hinchazón dolorosa de una articulación, generalmente el dedo gordo del pie
  • Dificultad para respirar
  • Entumecimiento, hormigueo, ardor o debilidad en las manos, los pies, los brazos o las piernas
  • Sensación de saciedad o hinchazón de la parte superior izquierda del abdomen debido al agrandamiento del bazo
  • Fiebre
  • Adelgazamiento sin causa aparente

Policitemia vera causas

La policitemia vera es un tipo de cáncer de la sangre conocido como neoplasia mieloproliferativa. Ocurre cuando una mutación genética causa un problema en la producción de células sanguíneas. Normalmente, el cuerpo regula el número de células sanguíneas en cada uno de los tres tipos: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Sin embargo, con la policitemia vera, la médula ósea produce demasiadas células sanguíneas de un tipo.

Se cree que la mutación que causa la policitemia vera afecta un interruptor proteico que le dice a la célula que crezca. Específicamente, es una mutación de la proteína quinasa Janus 2 (JAK2). La mayoría de las personas con policitemia vera tienen esta mutación. La causa de esta mutación se desconoce, pero generalmente no es hereditaria.

Policitemia vera diagnostico

El médico analizará su historia clínica en detalle y llevará a cabo un examen físico.

Si usted tiene policitemia vera, un examen de sangre puede revelar lo siguiente:

Un aumento en el número de glóbulos rojos y, en algunos casos, un aumento en las plaquetas o glóbulos blancos
Un aumento en el porcentaje de glóbulos rojos que componen el volumen total de sangre (medición del hematocrito)
Niveles elevados de la proteína rica en hierro en los glóbulos rojos que transportan oxígeno (hemoglobina).
Niveles muy bajos de una hormona que estimula la médula ósea para producir nuevos glóbulos rojos (eritropoyetina)
Biopsia o aspiración de médula ósea
Una aguja que aspira médula ósea líquida del hueso de la cadera

La aspiración de médula ósea por lo general se realiza al mismo tiempo. Durante la aspiración, el médico extrae una muestra de la parte líquida de la médula espinal.

Pruebas para la mutación genética que causa la policitemia vera
Si usted tiene policitemia vera, un examen de médula ósea o de sangre también puede revelar la mutación JAK2 en las células que está asociada con la enfermedad.

Policitemia vera tratamiento

La policitemia vera es una enfermedad crónica que no tiene cura. El tratamiento se centra en reducir el número de células sanguíneas. En muchos casos, el tratamiento puede reducir el riesgo de complicaciones de la policitemia vera y aliviar los signos y síntomas.

El tratamiento puede incluir

Extraer sangre de las venas. La primera opción de tratamiento para las personas con policitemia vera generalmente es que se les extraiga algo de sangre de las venas en un procedimiento llamado flebotomía. Esto reduce el número de células sanguíneas y disminuye el volumen de sangre, lo que facilita su funcionamiento. La frecuencia con la que usted necesita una flebotomía depende de la gravedad de su enfermedad.
Una dosis baja de aspirina. El médico puede recomendarle que tome una dosis baja de aspirina para reducir el riesgo de formación de coágulos sanguíneos. Las dosis bajas de aspirina también pueden ayudar a reducir el ardor en los pies o las manos.
Medicamentos para disminuir las células sanguíneas Las personas con policitemia vera que no obtienen resultados con la flebotomía sola pueden usar medicamentos, como la hidroxiurea (Droxia, Hydrea), para inhibir la capacidad de la médula ósea para producir células sanguíneas.

El interferón alfa se puede utilizar para estimular el sistema inmunológico para combatir la producción excesiva de glóbulos rojos. Se puede usar en personas que no responden bien a la hidroxiurea. Se está estudiando en ensayos clínicos.

Medicamentos para matar las células cancerosas. El ruxolitinib (Jakafi) está aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) para tratar a las personas con policitemia vera que no responden a la hidroxiurea o que no pueden tomarla. Ayuda al sistema inmunitario a matar las células cancerosas y puede mejorar algunos de los síntomas de la policitemia vera.
Si siente una sensación de picazón, el médico puede recetar medicamentos, como antihistamínicos, o recomendar un tratamiento con luz ultravioleta para aliviar la molestia.

Los medicamentos comúnmente usados para tratar la depresión, llamados inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, ayudaron a aliviar la comezón en los ensayos clínicos. Ejemplos de ISRS incluyen paroxetina (Paxil) o fluoxetina (Prozac).

Se están estudiando medicamentos que inhiben el gen JAK2 y otros.

Policitemia vera complicaciones

Las posibles complicaciones de la policitemia vera abarcan

Coágulos de sangre. El aumento del grosor de la sangre y la disminución del flujo sanguíneo, así como las anomalías en las plaquetas, aumentan el riesgo de formación de coágulos sanguíneos. Los coágulos sanguíneos pueden causar un accidente cerebrovascular, ataque cardíaco u obstrucción de una arteria en los pulmones (embolia pulmonar) o en una vena profunda de un músculo (trombosis venosa profunda).
Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo ayuda al cuerpo a combatir infecciones y a filtrar materiales no deseados, como células sanguíneas viejas o dañadas. El aumento en el número de células sanguíneas causado por la policitemia vera hace que el bazo trabaje más de lo normal, haciendo que se dilate.
Problemas debido a los altos niveles de glóbulos rojos. Un exceso de glóbulos rojos puede causar otras complicaciones, incluyendo úlceras abiertas dentro del revestimiento del estómago, intestino delgado superior o esófago (úlcera péptica) e inflamación en las articulaciones (gota).
Otros trastornos de la sangre. En casos raros, la policitemia vera puede causar otras enfermedades sanguíneas, incluyendo un trastorno progresivo en el cual la médula ósea es reemplazada por tejido cicatricial (mielofibrosis), un trastorno en el cual las células madre no maduran o no funcionan apropiadamente (síndrome mielodisplásico) o cáncer en la sangre y la médula ósea (leucemia aguda).

Policitemia vera fisiopatologia

El término policitemia se utiliza para describir un recuento elevado de eritrocitos. De hecho, se puede aplicar a cualquier estado en el que haya un aumento significativo y por encima de lo normal en los recuentos de glóbulos rojos o en los niveles de hematocrito o hemoglobina. Se reconocen dos tipos: 1) relativo, en el que hay una reducción del volumen plasmático con una masa corpuscular normal, y 2) verdadero, en el que hay un aumento real de la masa corpuscular. Estas subdivisiones de policitemia todavía se usan hoy en día, aunque generalmente se las conoce como policitemia relativa y policitemia absoluta, respectivamente. Este último grupo se divide en policitemia primaria o policitemia vera y policitemia secundaria. Esta es una clasificación útil ya que en la práctica clínica es importante decidir primero si se trata de policitemia absoluta o relativa y, en el primer caso, determinar si la policitemia se debe a una proliferación anormal de precursores de eritrocitos, o si es secundaria a algunos de los muchos estados que pueden conducir a un aumento de la masa corpuscular.

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